La construcción del templo se inició en el año 1300 a partir de la Carta fundacional de la Villa de Bilbao. Se emprendió su ampliación a partir de 1379, dentro de los cánones del gótico francés y entonces adquirió sus actuales dimensiones. Durante el siglo XV y en el XVI, se fueron completando el pórtico exterior y su portada de rica decoración, el claustro interior gótico flamígero y la portada “del Angel”. A finales del XIX, se sustituyó la fachada por la actual neogótica con su torre.
Interior
Se compone de tres naves, con ventanales, crucero y girola. A ésta y a las naves menores se abren, entre los contrafuertes, capillas con sepulcros de la nobleza bilbaína. En el templo se guardan los restos de los obispos de la diócesis: mons. Pablo Gúrpide, mons. Antonio Añoveros y Mons. Luis María de Larrea. Al quedar constituida la Diócesis de Bilbao, desmembrada de la de Vitoria (1950), la iglesia del Señor Santiago, basílica menor desde comienzos del siglo XIX, fue designada Catedral de la nueva diócesis.
